Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит — это системная патология, которая поражает суставы по типу эрозивно-деструктивного воспаления. Все начинается с синовиальной оболочки, а завершается сращением костей. Помимо суставов страдают и многие внутренние органы, в их работе наблюдаются серьезные сбои. По термину «ювенильный» понятно, что болезнь развивается только у несовершеннолетних, а точнее, у детей не старше 16 лет.

Юношеский артрит — заболевание сложное по всем параметрам. Варианты ее течения разнообразны. У одних детей первыми симптомами становятся суставные боли, у других ЮРА дебютирует лихорадкой и кожными высыпаниями. Воспалительный процесс может годами оставаться вялотекущим или стремительно прогрессировать. Но в любом случае без своевременного лечения ребенку грозит инвалидность. Поэтому раннее обращение к детскому ревматологу значительно повышает шансы на благополучный исход

Актуальность проблемы

Самое часто ревматическое заболевание детского возраста — ювенильный ревматоидный артрит. В среднем он встречается у 1 ребенка из 10000. Ученые установили его механизм развития, практикующие ревматологи определили особенности симптоматики, фармакологи создали противоревматические препараты с широким спектром действия. Но тяжелых осложнений за последние три десятилетия если и стало меньше, то ненамного.

Каждый шестой больной в 25 лет — инвалид. К этому возрасту 50% пациентов перенесли реконструктивную операцию на тазобедренном суставе, некоторые неоднократно. Так что проблема ЮРА и была, и остается очень актуальной.

Причины ювенильного ревматоидного артрита

Еще патологию сокращенно называют ЮИА, где буква «И» обозначается «идиопатический». Такое слово используют в медицине, когда причину проблем со здоровьем определить не удалось. С этим не справились ни новейшие, ни проверенные временем методы диагностики. Несмотря на неустановленную причину, нередко обнаруживается триггерный фактор ювенильного идиопатического артрита:

1. Инфекционные возбудители. Во время опроса выясняется, что маленький пациент недавно переболел гриппом, герпетической, энтеровирусной или сочетанной вирусно-бактериальной инфекцией.
2. Травма сустава. Нелеченное или неадекватно купированное повреждение — это локальный источник воспаления. У некоторых детей начинают развиваться патологические процессы, в том числе с аутоиммунной составляющей.
3. Переохлаждение или длительное пребывание под открытым солнцем. Любой из этих факторов может запустить иммунную перестройку организма.

Иногда триггером к искажению иммунной деятельности становится вакцинация. Особенно несвоевременная профилактическая прививка, из-за которой происходит неспецифическая белковая сенсибилизация. Теперь иммунная система неправильно реагирует на относительно безобидные вещества, оказавшиеся в организме.

Патогенез

У здоровой синовиальной мембраны (оболочки) всего два слоя. Во внутреннем клетками-синовиоцитами вырабатывается одноименная жидкость, благодаря которой образующие состав кости легко смещаются. Внешний слой представлен различными видами соединительной ткани, повышающими устойчивость всего костно-мышечного аппарата. Из синовиальной жидкости бессосудистый хрящ получает кислород с питательными веществами.

Именно в этой двухслойной структуре и начинает развиваться юношеский ревматоидный артрит. В суставной жидкости растут уровни моноцитов, лимфоцитов, полинуклеарных лейкоцитов. Этими иммунными клетками производится множество цитокинов, что приводит к воспалению. В синовиальной оболочке формируются новые, «ненужные» сосуды, она уплотняется, несколько увеличивается в размерах. А еще становится постоянным источником цитокинов, поддерживая хроническое воспаление. Сгущается синовий, хрящ остается без питания. Сначала разрушается он, затем наступает черед костей

Узнайте, насколько ваш ребенок подвержен развитию ювенильного артрита

1. Генетическая предрасположенность. Многие ревматологи уверены, что причиной ЮРА является неблагополучная наследственность. Он кодируется разными иммуногенетическими маркерами: HLA А2, В27, А 28, В35, DR5, DR8, DR1.

2. Возраст. Патология выявляется преимущественно между 1-4 годами. Однако ее развитие возможно в любом возрасте. Пик заболеваемости приходится на 3 года.

3. Пол. По данным разных авторов девочки болеют ювенильным идиопатическим артритом в 1,5 и 2 раза чаще мальчиков. Предположительно, это связано с не столь крепкими от природы мышцами, связками, сухожилиями.

4. Образ жизни. Формированию болезни способствуют травмоопасные виды спорта и гиподинамия. Вероятность этого выше у ребенка с лишним весом, особенно страдающим ожирением.

5. Сопутствующие заболевания. Эндокринные нарушения, аутоиммунные расстройства, неправильный обмен веществ, иммунодефицит повышают риск заболеть. Сообщалось о случаях развития ЮИА у детей после тяжелой психотравмы и на фоне хронического стресса.

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

Есть несколько вариантов параметров, по которым систематизируют болезнь. С учетом количества пораженных костных сочленений она бывает моноартритом (один сустав), олигоартритом (2-4), полиартритом (5 и более). Одна из наиболее распространенных классификаций учитывает и клинико-анатомические характеристики. Согласно ей, есть три формы ювенильного ревматоидного артрита:

1. Преимущественно суставная. Протекает в виде моноартрита, олигоартрита либо полиартрита. Может как затрагивать глаза, так и нет.
2. Суставно-висцеральная. Существует три ее типа. Первый — ограниченное воспаление внутренних органов. Второй — болезнь Стилла с лихорадкой, полиартритом, кожной сыпью и поражением внутренних органов. Третий — аллергосепсис Висслера-Фанкони. По проявлениям он схож с синдромом Стилла. Но возникает из-за бактериального очага, представляет собой системную извращенную иммунологическую реакцию.
3. Сочетанная. Ее течение сопровождает ревматизм либо диффузные болезни соединительной ткани.

В зависимости от иммунологической характеристики выделяют серонегативный и серопозитивный ювенильный артрит. Первый характеризуется нормальным уровнем в крови специфических антител IgM (ревматоидного фактора). При RF-положительном заболевании он повышен.

Ревматическая патология бывает быстро прогрессирующей, медленно прогрессирующей и не прогрессирующей. Также различают ремиссию, низкую, среднюю и умеренную степени активности. В процессе обследования обязательно определяется рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита:

• первая — эпифизарные остеопоротические изменения;
• вторая — присоединение к эпифизарному остеопорозу сужения суставного пространства и разволокнения хрящевой прослойки;
• третья — истончение, разрушение хряща, образование костных эрозий, появление подвывихов;
• четвертая — фиброзный и костный анкилоз (сращение поверхностей) с признаками третьей стадии.

И, наконец, систематизируют ЮИА по функциональным способностям ребенка. Возможность самообслуживания сохранена, утрачена частично или полностью.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

У каждой формы течения свои особенности, много и специфических признаков. Но есть и общие симптомы, характерные для всех видов ЮРА, отмеченных в классификациях. Например, утренняя скованность. Больному ребенку после пробуждения недоступно выполнение самых простых действий. Он не может удержать в руках ложку, зубную щетку, расческу. У одних малышей движения становятся уверенными через 20-30 минут, другим же требуется несколько часов.

У одного из десяти детей формируются ревматоидные узелки. Так называются подвижные подкожные уплотнения, которые чаще всего можно обнаружить при ощупывании затылка. Как еще проявляется ювенильный ревматоидный артрит у детей:

• кожа в зоне воспаления припухает, сустав болит;
• нет полного объема движений в сочленении;
• пораженный сустав увеличен в размерах;
• появляется контрактура — состояние, в котором сочленение постоянно согнуто или разогнуто под тем или иным углом;
• ребенок начинает прихрамывать, если воспален один либо несколько суставов ног.

Один из общих симптомов в клинике ювенильного ревматоидного артрита — плохой сон. Ребенок долго ворочается в постели, ищет удобное положение, в котором дискомфорт минимален.

Осложнения

Течение юношеского ревматоидного артрита может осложняться следующим образом:

• со стороны глаз — катарактой, иридоциклитом, дистрофией роговицы, снижением остроты зрения;
• со стороны глаз сердечно-сосудистого аппарата — перикардитом, миокардитом;
• со стороны почек — гломерулонефритом, амилоидозом, межуточным нефритом;
• со стороны скелета — асептическим некрозом, контрактурами, коксартрозом, гонартрозом, остеопорозом.

Дети с ЮРА отстают в росте от ровесников, физически менее развиты. После того как разрушились хрящи и деформировались кости сустав полностью обездвиживается. Ребенок становится инвалидом.

Диагностика ювенильного артрита

Обследование начинается с опроса юного пациента и его родителей. Врачу нужно знать о характере, сменяемости, длительности существования симптомов, случаях болезни в семье. Во время физикального осмотра он пальпирует живот, правое подреберье, лимфоузлы, затылок. На активную фазу воспаления указывают отечность и покраснение кожи над больным суставом, его увеличенные размеры.

Назначается рентгенография или КТ. В лаборатории исследуются моча, кровь, биообразец синовиальной оболочки. Диагноз выставляется, если болезнь впервые заявила о себе до 16 лет, симптомы никуда не исчезают в течение 6 недель и есть минимум 2 критерия ювенильного артрита:

• воспалились 5 и более симметричных суставов;
• деформировались мелкие суставы кистей;
• патологически изменилась структура сустава;
• произошло формирование ревматоидных узелков;
• в крови повышен уровень ревматоидного фактора;
• результаты морфологического, иммуногистохимического, электронно-микроскопического анализа синовиальной мембраны положительные;
• воспалена сосудистая оболочка глаз.

Лабораторно-инструментальная диагностика расширенная. Ребенок тщательно обследуется, выявляются заболевания и состояния, часто сопровождающие ЮИА.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Терапия максимально эффективна, когда есть тесная и плодотворная взаимосвязь ее участников «детский ревматолог — родители — больной ребенок». Лечение юношеского артрита комплексное. Его тактика должна соответствовать федеральным клиническим рекомендациям, что не отменяет индивидуального подхода. Используются преимущественно консервативные методы. Только выраженные деформации и тяжелые анкилозы требуют протезирования.

При ювенильном идиопатическом артрите у детей препараты применяются в минимально возможных дозах, но достаточных для должного клинического ответа. Чем лечат юных пациентов:

• нестероидными противовоспалительными средствами;
• глюкокортикостероидами;
• базисными препаратами-иммунодепрессантами;
• регуляторами фосфорно-кальциевого обмена;
• стимуляторами тканевой регенерации.

Фармакотерапия дополняется физиотерапевтическими процедурами и ЛФК

Реабилитация

В отличие от многих заболеваний, реабилитация не сменяет лечение, а начинается сразу после ослабления симптомов юношеского артрита. Основные этапы восстановительного процесса:

• соблюдение низкосолевой диеты с повышенным содержанием кальция;
• проведение физиотерапии — электро- или фонофореза, аппликаций с грязями, озокеритом и/или парафином, лазеротерапии, светолечения;
• беспрерывная базисная и симптоматическая терапия, дополненная общеукрепляющими средствами;
• посещение массажиста, специализирующегося на ЮРА.

Важнейшее звено реабилитации — ЛФК. Врач составит план занятий, подберет упражнения и покажет, как их выполнять. Благодаря лечебной физкультуре и гимнастике улучшается кровообращение в области больных суставов, сохраняется и улучшается их подвижность.

Прогноз и профилактика ювенильного ревматоидного артрита

Благодаря широкому арсеналу методов современной детской ревматологии в большинстве случаев исход благополучный. Достигается и поддерживается стабильная ремиссия. Прогностически неблагоприятные факторы — юношеский артрит с системным началом, его RF-положительная форма, полиартрит, женский пол. Но и в этих случаях при своевременном обращении к врачу удается не допустить инвалидизации.

После постановки диагноза юный пациент находится под диспансерным наблюдением. Сначала контрольное обследование проводится ежемесячно, затем — каждые три месяца.

Как и у любого заболевания, причины которого не установлены, у ЮРА нет первичной профилактики. Рекомендуется регулярно обследовать детей из группы повышенного риска. Первые, пока еще минимальные изменения соединительных тканей устранить значительно легче, чем лечить запущенное воспаление.

Советы юным пациентам и их родителям

Безусловно, жизнь всей семьи меняется кардинально, если у ребенка диагностировали юношеский идиопатический артрит. Нужно максимально ее облегчить, не забывая о профилактике обострений:

чаще бывать на свежем воздухе, причем прогулки должны доставлять удовольствие, а не утомлять;

• избегать скопления людей в период эпидемий гриппа и ОРВИ, так как при ослабленном иммунитете ребенок легко заразится;
• подобрать ортопедические матрас и подушку;
• научить ребенка по минимуму задействовать больные суставы, например, опираться на всю ладонь, а не на пальцы;
• купить ортопедическую обувь, чтобы исключить падения.

Если родители заметили даже незначительное ухудшение здоровья ребенка, нужно срочно связаться с курирующим ревматологом. Вполне возможно, что не подходит лекарство. Проблема решается его заменой.

Интересный факт

Относительно недавно разработаны новые методы терапии ЮРА. Недуг стали лечить энзимами системного действия. Назначаются препараты, состав которых представлен протеолитическими ферментами. Получают их при переработке животного или растительного сырья. Такие компоненты отличаются хорошей переносимостью. Энзимы проявляют противовоспалительный, обезболивающий и иммуномодулирующий эффекты. Включение их в лечебную схему позволяет уменьшить фармакологическую нагрузку на детский организм, снизив дозы НПВС и глюкокортикостероидов.

Источники

1. Алексеева Е.И., Шахбазян И.Е., Жолобова Е.С. Принципы патогенетической терапии тяжелого ювенильного ревматоидного артрита/Актуальные вопросы детской кардиоревматологии на VIII Конгрессе педиатров России. Приложение 3. - Москва, 2003. - С. 52-57.
2. Балабанова Р.М., Егорова О.Н. Новые подходы к терапии ревматоидного артрита/Тер. Архив. - 1999. - № 12. - С.78-82.
3. Баранов, A.A. Детская ревматология /под ред. A.A. Баранова, Е.И. Алексеевой. - М.: Союз педиатров России, 2011. - 40 с. - (Серия «Клинические рекомендации для педиатров»),
4. Емельянчик Е.Ю., Салмина А.Б «Клиническая динамика ювенильного ревматоидного артрита» Лечащий врач, - 2011: №3 - с 71-74.
5. Puusa A., Lang H.A., Makela A.L Nerve conduction velocity in juvenile rheumatoid arthritis // Acta. Neurol. Scand. — 1986. — V. 73, № 2. — R 145-150.